嗜酸性肉芽肿性多血管炎它的临床表现往往是发热、乏力、咳痰、咳嗽，同时伴有体重减轻以及鼻窦炎等。由于肺脏的血管最容易受累，所以肺部的表现往往最为突出，而且往往是在就诊时为首发的症状，部分病人同时可能还会出现关节疼痛、关节炎，但是一般不会造成关节畸形的出现。
当然还会存在着皮肤损害，主要表现为紫癜、红斑、丘疹等，以皮下结节作为多见。
由于血管是遍布全身的，所以血管炎也可以累及全身各个脏器，如眼睛、心脏、肾脏等系统，还有神经系统会出现相应的症状。当心脏受累的时候还会出现心衰的表现，而心脏受累往往也是导致患者死亡的主要原因。胃肠道受累可以出现相应胃肠道的溃疡或者是穿孔；神经系统受累一般是多发性的单神经炎，患者还可以出现淋巴结、脾脏的肿大等，同时还容易发生过敏反应。
